Когнитивное здоровье
Лобно-височная деменция
В российской терминологии — лобно-височная деменция: группа заболеваний с ранними изменениями поведения, личности или речи.
Главное за минуту
- При лобно-височной деменции ранними проявлениями нередко становятся изменения поведения, личности или речи, а не забывчивость.
- Начало часто приходится на более молодой возраст, чем при типичной болезни Альцгеймера.
- Для семьи особенно важны безопасность, контроль импульсивных решений и ранняя социальная поддержка.
Что это такое
Лобно-височная деменция — группа нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением лобных и передних отделов височных долей мозга. Термин «фронтотемпоральная дегенерация» встречается в литературе, но в тексте используется принятое в российских клинических рекомендациях название.
Механизм развития
К заболеванию могут приводить разные молекулярные процессы, в том числе накопление тау-белка или TDP-43. Клиническая картина зависит от ведущей локализации: поведенческий вариант, первично-прогрессирующая афазия или сочетание с двигательными нарушениями.
Симптомы и проявления
- утрата инициативы или, напротив, расторможенность и импульсивность;
- снижение критики, эмпатии и соблюдения социальных норм;
- стереотипные действия, изменение пищевого поведения;
- прогрессирующие трудности построения речи или понимания значения слов;
- относительно сохранная эпизодическая память на раннем этапе у части пациентов.
Как развивается состояние
При поведенческом варианте постепенно снижаются критика, эмпатия и контроль поведения, появляются повторяющиеся действия или изменение пищевых привычек. При речевых вариантах нарастают трудности построения фразы, называния предметов или понимания слов. Память может относительно долго выглядеть сохранной.
Причины и факторы ухудшения
У части пациентов заболевание имеет наследственную природу, особенно при нескольких случаях ранней деменции, паркинсонизма или болезни двигательного нейрона в семье. Отдельная черта характера, конфликт или единичный речевой сбой не являются диагностическими признаками.
Диагностические критерии и обследование
Врач подробно сопоставляет прежнее и новое поведение, речь, работу, финансы и бытовую активность. Особенно ценны сведения семьи. Проводят нейропсихологическое и психиатрическое обследование, магнитно-резонансную томографию; в сложных случаях — функциональную нейровизуализацию и генетическое консультирование по показаниям.
К какому врачу обратиться и что подготовить
Необходимы неврологическое, нейропсихологическое и психиатрическое обследование, сведения от близких и структурная нейровизуализация. При раннем начале и семейных случаях врач может рекомендовать медико-генетическое консультирование.
С чем важно различать
Состояние отличают от депрессии, биполярного и других психических расстройств, болезни Альцгеймера, сосудистого поражения, деменции с тельцами Леви и заболеваний двигательного нейрона. Диагноз не устанавливают только по «лобной атрофии» на снимке без соответствующей клинической картины.
Лечение, реабилитация и поддержка
Специфической терапии, останавливающей дегенерацию, нет. Лечение направляют на наиболее тяжёлые поведенческие, эмоциональные и двигательные проявления. Важны предсказуемая среда, контроль финансовой и бытовой безопасности, логопедическая помощь при речевых формах и поддержка семьи. Антихолинэстеразные средства не являются универсальной терапией лобно-височной деменции; назначения делает специалист.
Терапия направлена на отдельные поведенческие, эмоциональные и двигательные проявления. Врач может рассматривать антидепрессанты при определённых симптомах. Антихолинэстеразные средства не являются универсальным лечением лобно-височной деменции.
Препараты указываются без дозировок и индивидуальных схем применения. Лечение назначает врач; не начинайте, не меняйте и не отменяйте терапию самостоятельно.
Поддержка дома и профилактика осложнений
Финансовые и юридические вопросы лучше урегулировать рано. Предсказуемый распорядок, короткие инструкции и уменьшение конфликтных ситуаций помогают больше, чем попытки убеждать человека в изменении поведения. При речевом варианте полезны альтернативные способы коммуникации.
Частые вопросы
Основа материала
Текст адаптирован для пациентов по российской клинической терминологии и не является заменой полной клинической рекомендации или консультации врача.